新生儿缺氧性脑病的高压氧治疗_高压人群养生

新生儿缺氧性脑病的高压氧治疗

【 - 高压人群养生】

新生儿缺氧性脑病不同于成人,高压氧治疗有其特殊性,发病原因包括产前,产中和产后不同情况,那么新生儿缺氧性脑病的常见病因和治疗方法有哪些呢?

一 常见病因 

1、分娩前:脐带绕颈、胎盘早剥、羊水浑浊等。 

2、分娩中:难产、窒息等。 

3、分娩后:早产儿、新生儿颅内出血、核黄疸、高热惊厥等。 

二临床表现不同病因可以有不同的临床表现 三 高压氧治疗 高压氧是新生儿缺血缺氧性脑病的首选治疗。 

1、治疗机理

(1)高压氧可迅速提高体内氧含量,改善缺氧。

(2)高压氧能增加氧的有效弥散距离,使原离血管的部位也能得到充足氧供应。

(3)高压氧能促进脑组织的生长发育。

(4)高压氧能加快侧枝循环的建立。

(5)高压氧能加快受损脑组织的修复。 

2、治疗时机 

只要患儿有引起缺血缺氧脑病的病因,在医生没有十足把握今后不会引起生长发育异常的情况下,就应该进行预防性治疗,待出现临床症状时在进行高压氧治疗即错过了最佳治疗时机。 

3、治疗次数 

缺血缺氧程度比较轻者可预防性高压氧治疗5—10次,缺氧程度比较严重者可预防性治疗10—20次,疗程之间要休息2—3天,一旦确诊且出现临床症状者,则应该进行系统治疗,早期可突击治疗20次,之后可采取每月或每季度高压氧治疗10次,最好能预防性观察治疗致6—12个月,确信孩子生长发育与同龄孩子相比无明显差别时在放弃治疗,患儿一般6岁之前脑发育尚不完善,都有治疗价值。 

4、治疗压力 

最好选择单人纯氧舱或婴儿氧舱,治疗压力建议1.3—1.5大气压(0.13—0.15Mpa)。若采用“头盔吸氧”和成人一起治疗,应注意治疗压力的高低,由于新生儿(特别是早产儿)对氧可能更敏感,防止发生氧中毒或对视力造成的不利影响。。 

四、药物治疗 

见急性缺血缺氧性脑病,新生儿用药注意少而精。 

五、注意事项 

1、近几年相继报道了多起早产儿吸氧致双目失明病例,医院、家属对此都特别敏感,在决定高压氧治疗前,医生有义务向患者交代吸氧的益处和可能带来的副作用,并签定高压氧治疗协议书。无论是高压氧还是普通吸氧都有其安全时限,并非只有纯氧才可以中毒。 

2、目前采取的高压氧治疗方案远在安全范围之内,理论上讲不会发生氧中毒或对眼睛造成不良影响,但是不排除个别对氧特别敏感者病例,因此治疗期间注意观察患儿情况,发现异常及时就诊。3 由于患儿无法诉说,加减压时在常规速度的基础上进一步减慢。 

4、如果有家长陪护进舱可给孩子使用安抚奶嘴,以达到调压的目的。 

5、出舱后个别孩子会出现腹部饱满或膨胀情况,这时需要把孩子竖着抱起轻拍后背,以便让消化道内的气体及时排出。

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新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)是指围生期窒息(产前、产时)导致的脑缺氧和(或)缺血后的严重并发症。那么新生儿缺血缺氧脑病的临床表现有哪些呢?

【临床表现】 

可分为三度:出生后12-24小时内常有以下表现:

(1)轻度:表现过度兴奋、拥抱反射稍活跃,肌张力正常。吸吮反射和前囟张力正常。持续24小时左右,3天内多好转,预后良好。

(2)中度:嗜睡或迟钝,肌张力、吸吮反射、拥抱反射减弱,常伴惊厥,前囟门张力正常或稍饱满,可有轻度中枢性呼吸衰竭。多在一周内好转,反之预后严重。

(3)重度:昏迷,肌张力松软,吸吮反射、拥抱反射消失,频发惊厥,有瞳孔改变,前囟门紧张,伴有中枢性呼吸衰竭。病死率高,存活者多有后遗症。

【诊断要点】

1、有围生期缺氧病史,如母体有高血压、妊高症、胎儿宫内胎动增强、胎心增快或减慢、羊水被污染。出生后有窒息。

2、有神经系统的症状体征。

3、颅脑超声检查 应动态观察。中、重度者脑室变窄或消失,脑室周围尤以侧脑室外角后方有高回声区(系白质软化、水肿所致)。

4、CT检查 根据脑白质低密度范围可分为:

(1)轻度:散在、局灶低密度影分布2个脑叶。

(2)中度:低密度影超过两个脑叶,白质、灰质对比模糊。

(3)重度:大脑半球呈弥漫性低密度影,灰白质界限消失,侧脑室变窄。可伴有颅内出血。

5、核磁共振成像(MRI)能检出缺氧缺血性脑损害、脑实质局限性出血、多发性囊性脑软化、基底节出血、脑室周围软化,而且发现髓鞘形成是否延迟或异常,能判断其神经发育情况。

6、脑电图及脑干诱发电位脑电图表现为节律紊乱、低波幅背景波上的棘慢波暴发式或持续性弥漫性活动;出现“暴发抑制”、“低电位”、“电静息”则为重度缺氧缺血性脑病。听觉和视觉诱发电位亦能一定程度反映缺氧缺血后损伤。

7、血清血酸激酶同工酶(CK-BB)活性增高,反映脑组织损伤。 诊断应以临床检查项目为主,辅助检查可根据病情需要,并非每个项目均需作。

新生儿缺氧性脑病,对新生儿的成长健康都会造成威胁,常见的原因有母亲的因素,比如妊娠高血压综合症,或者是患有心肺疾病,以及有严重的贫血现象都会造成影响这些问题。

一、病因病理

围产期窒息是本症的主要病因。凡是造成母体和胎儿间血液循环和气体交换障碍使血氧浓度降低者均可造成窒息。由宫内窒息引起者占50%;娩出过程中窒息占40%;先天疾病所致者占10%。

(1)母亲因素:妊娠高血压综合征、大出血、心肺疾病、严重贫血或休克等。

(2)胎盘异常:胎盘早剥、前置胎盘、胎盘功能不良或结构异常等。

(3)胎儿因素:宫内发育迟缓、早产儿、过期产、先天畸形等。

(4)脐带血液阻断:如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等。

(5)分娩过程因素:如滞产、急产、胎位异常,手术 或应用麻醉药等。

(6)新生儿疾病:如反复呼吸暂停、RDS、心动过缓、重症心力衰竭、休克及红细胞增多症等。

二、病理生理和病理解剖学变化

脑的能量来源和其他器官不同,几乎全部由葡萄糖氧化而来。新生儿脑代谢最旺盛,脑耗氧量是全身耗氧量的一半。脑内糖原很少,葡萄糖及氧全靠脑血循环供应,缺氧首先影响脑。脑在缺氧情况下引起如下四种改变:

1. 能量代谢障碍:缺氧时脑组织酵解作用增加5-10倍,引起代谢性酸中毒。

2. 通气功能障碍:CO2贮留,使paco2升高,产生呼吸性酸中毒。

3.由于无氧代谢脑内ATp的产生明显减少,一方面能量来源不足,脑内的氧化代谢过程受到损害,大量神经元坏死。另方面使钠泵运转障碍,脑细胞内氯化钠增高,引起细胞内水肿。

4.脑微血管缺氧及血流减少,引起脑缺血,并引起血管通透性增高产生血管源性脑水肿,进一步造成脑缺血,继之发生脑坏死。

【概述】

胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)是指胆红素引起脑组织的病理性损害,病变除大脑基底核,视丘下核、苍白球等神经核被黄染外,大脑皮层、脑膜和血管内膜等处亦有波及,过去称为黄疸已感不够全面。如不及早防治可致后遗症或死亡。

【诊断】

症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。一般分四期:

警告期 日龄较小,血清胆红素在256.5mol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。

痉挛期 表现为痉挛、发热、肌张力增高尖叫、慈祥、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,幸存者1~2天后进入恢复期。

恢复期 先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。

后遗症期 一般在生后2个月~3岁出现,手足徐动,眼球上转困难或斜视、听觉障碍,牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,以椎体外系统受损为主的所谓四联症。上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后,抽痉或阵挛、抬头乏力及流涎等症状。

在症状出现时血清胆红素有时反而降低,这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致,故不能为此而放松警惕。近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171~342mol/L(10~20mg/dl)的患儿虽无神经症状,但电位曲线的Ⅳ、Ⅴ波形消失、脑干神经传递时间延长,说明听觉神经有功能障碍,这类变化在胆红素下降后又消失。perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症(transient subclinical lilirubin neurotoxicity),认为这种胆红素中毒影响是可以逆转,逐渐恢复。

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目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。方法见黄疸概述。为安全光疗,有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者,必须紧急措施,不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒,避免寒冷、饥饿、低血糖,禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物;及时治疗黄疸和光疗、换血,近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。

【病因学】

发病与胆红素化学特性有关。

未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态,分子量小,能通过血脑屏障(blood brain barrier,BBB),进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节,即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制,使脑细胞受损。Mirra等姉BBB的通透性随血清胆红素增高而增加,胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞壁的毒性作用,使BBB通透性增加。

与白蛋白联结的未结合胆红素、是脂溶血性的白蛋白复合体,分子量大,不能通过BBB和细胞膜,但近年认为在缺氧、感染、脱水、低血糖、酸中毒及高张输液等的影响下,BBB可暂时开放,使大分子与白蛋白联结的未结合胆红素也能进入脑组织,累及较广泛的部位。当血液中有仙阴离子增高或pH下降时,也可成为游离胆红素而透过细胞膜,进入含有丰富磷脂的神经细胞形成胆红素脑病。

与肝细胞内的葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素是水溶性的,能通过肝、肾排泄、不引起胆红素脑病。

胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期,主要由于下列因素:

1.酶系统不成熟 肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。

2.严重的高胆红素血症 较多见,如新生儿溶血病,先天性非溶血性黄疸(克一纳氏综合征),以及药物中毒(维生素K3)等,均可使未结合胆红素增高。

3.血脑屏障功能较差 未结合胆红素易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。

4.血浆白蛋白含量较低 附着未结合胆红素的能力有限。

5.酸中毒 新生儿患病易发生酸中毒,可促使BBB开放,使细胞摄取红素增加。

6.夺取白蛋白联结使胆红素游离 外耕牛性有磺胺异噁唑、水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素,先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。

【预防】

对新生儿高胆红素血症,必须及早处理,以免发展成胆红素脑病。

1.产前做好产前检查和健康教育,尽量预防早产、难产及感染。对拟有溶血病者,做好临产准备工作。

2.产后 对新生儿特别是早产儿不可常规使用维生素K3、磺胺类、苯甲酸钠咖啡因及水杨酸类药物。黄疸检测必须重视,有经验者目测误差一般不超过85.5mol/L(5mg/dl)。上海新生儿医学工程专业委员会正在研究黄疸比色板,有五种不同深浅的黄色样条固定于一块有机玻璃板上,只需在新生儿鼻尖上轻压就可看出黄到什么程度,使基层医、护人员能及早发现新生儿黄疸和大约估计血清胆红素的含量,并可做为高胆红素血症的清胆红素的含量,并可做为高胆红素血症的筛选诊断和监测其消长情况。在没有专用工具前也可根据黄疸遍及体表部位来粗略估计。一般面部黄得极轻约85.5mol/L(5mg/dl)、躯干亦黄约171mol/L(10mg/dl),四肢见黄约256.5mol/L(15mg/dl),手、足掌见黄约高于256.5mol,如由杏黄转成金黄则常超过342mol/L(20mg/dl)。经皮胆红素测定仪有利于新生儿黄疸的动态观察和筛选高胆红素血症,但价格昂贵,对有经验的医务人员来说价值不大。因为决定换血还是需要微量血清胆红素测定为依据(上海也在研制)。

新生儿缺血缺氧性脑病顾名思义,也就是宝宝脑组织出现缺血缺氧后出现的临床症状。首先先了解一下病因,一般主要是由在孕期因素造成的,那么新生儿缺血缺氧脑病造成的具体原因有哪些?

新生儿缺血缺氧性脑病的症状,一般是分为三度的;

一,轻度症状比较轻,容易恢复,一般是不会留有后遗症的,主要表现为轻度的嗜睡、兴奋、肌肉震颤、颤抖等症状,肌张力一般属于正常的,一般不会出现惊厥,呼吸是平稳的,这些症状一般在三天左右是会逐步消失的。

二,中度这种情况很有可能出现后遗症的,症状大多数会出现惊厥发作、呼吸骤停、肌张力降低、呼吸暂停、重度的嗜睡、昏迷等症状,这些症状一般会持续在十天以上。

三,重度这种情况就比较严重了,一般的患儿死亡率很高的,即使是存活,也留有严重后遗症的,症状主要是以持续的昏迷为主、肌张力极度的低下、惊厥频繁出现、呼吸不规则、拥抱反射、腱反射消失等等。

新生儿缺血缺氧性脑病出现后遗症,有一个评分标准,一般比较公认的就是一分钟Apgar评分结果,总分是8-10分为无窒息,4-7分为轻度窒息,0-3分为重度窒息,一般8分或8分以上都属于正常。

7分以上为轻度缺氧,往往不会影响预后的。由于患儿的抵抗力低,所以很容易出现并发症的,如低血低血糖,新生儿颅内出血,及周身感染,或者是吸入性肺炎等疾病,所以,即使重度患儿幸存下来,由于长时间的缺氧,和脑细胞的受损,及并发症的出现,对宝宝以后的智力、语言、肢体运动障碍、抵抗力低等各方面都会出现不同程度的后遗症。

新生儿缺血缺氧性脑病的治疗

一,宝宝要保持室内安静,避免有过激的噪音,避免频繁的移动宝宝或者是抱着宝宝。

二,要注意室内的温度和湿度,尤其是在夏季温度在28度左右,冬季室内温度在20度左右。因为如果过热容易造成宝宝水分丢失,如果过冷会使宝宝体温不生或者是出现新生儿硬肿症。

三,要注意预防炎症感染,尤其是宝宝居住的卧室内,避免看望的人太多,如果有感冒或者是皮肤感染、传染病的家人避免与宝宝接触,最好不要探视。在护理的同时,要加强宝宝口腔,肚脐,臀部的护理,有利于宝宝健康成长。

新生儿容易出现缺血性脑病,这对于孩子的影响是比较大的,如果是轻微的缺血性脑病,这时候要及时的进行治疗,如果孩子的反应比较好,吃奶比较好,一般问题并不是特别的大,当然要及时的进行治疗,但是对于比较严重的缺血性脑病,一般恢复起来是比较难的,对于孩子的智力影响也比较大。

新生儿缺氧缺血性脑病能治好吗

新生儿缺氧缺血性脑病是指因围生期窒息而导致脑的缺氧缺血性损害,脑组织以水肿、软化、坏死和出血为主要病变,是新生儿窒息重要的并发症之一,是导致儿童神经系统伤残的常见原因之一。重者常有后遗症,如脑性瘫痪、智力低下、癫痫、耳聋、视力障碍等。本症不仅严重威胁着新生儿的生命,并且是新生儿期后病残儿中最常见的病因之一。那么,新生儿缺氧缺血性脑病能治好吗?只要发现得早,这个疾病是可以治好的。下面来给大家介绍新生儿缺氧缺血性脑病常见的治疗方法。

一、一般治疗

1、保持安静、吸氧、保暖、保持呼吸道通畅。

2、纠正酸中毒。有凝血功能障碍者,可给予维生素K15mg/d,或输鲜血或血浆。及时纠正低血糖、低血钙等。

3、维持良好的通换气功能,保持paO2在50-70mmHg(6.65-9.31kpa),paCO2正常。

4、维持良好循环功能,使心率、血压维持在正常范围,以保证各脏器的血流灌注。必要时可多用多巴胺2-5g/(kg·min)。

5、维持血糖水平在正常值,以保证脑内代谢所需能源。

二、重症监护

进行心肺、血压、颅内压及脑电监护,严密观察体温、呼吸、神志、眼冲、瞳孔大小、前囟情况及有无早期惊厥的情况。维持血气和pH在正常范围。当出现心功能不全和休克时要及时处理。

三、新生儿期后的治疗和早期干预

对于HIE的新生儿,待病情稳定后,根据患儿的具体情况,及早进行智能与体能的康复训练,有利于促进脑功能的恢复和减少后遗症的发生。

新生儿缺氧的表现症状

新生儿脑缺氧的症状按程度分为3类:

1、轻度:过度觉醒状态、易激惹、兴奋和高度激动性(抖动、震颤),肌张力正常,拥抱反射活跃,吸吮反射正常,呼吸平稳,无惊厥。症状多在3天内逐渐消失,预后良好。

2、中度:抑制状态、嗜睡或浅昏迷、肌张力低下,50%病例有惊厥发作、呼吸暂停和拥抱、吸吮反射减弱。足月宝宝上肢肌张力降低比下肢严重,提示病变累及矢状窦旁区。早产宝宝如果表现为下肢肌张力降低比上肢重,则提示病变为脑室周围白质软化。如症状持续7—10天以上,可能有后遗症。

3、重度:患儿处于昏迷状态,肌张力极度低下,松软,拥抱反射、腱反射消失,瞳孔不等大,对光反应差,前囟隆起,惊厥频繁,呼吸不规则或暂停,甚至出现呼吸衰竭。重度患儿病死率高,存活者常留后遗症。

提到疾病是很多人都不陌生的,疾病的种类比较多,在对疾病治疗上,也是需要根据疾病的症状、病因、因素为主,这样对疾病改善,才会有很好的帮助,那对疾病治疗的时候,常见方法就是药物、手术,这些治疗方式对稳定患者疾病,都是有着很好的帮助,那缺氧性脑病是什么疾病呢?

很多人对缺氧性脑病并不是很了解,而且在对这样疾病治疗的时候,也不知道该选择什么样方法,在出现这样疾病好后,先要进行身体检查,使得对这类疾病情况,进行很好认识。

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缺氧性脑病症状:

1.轻度

表现为过度兴奋,易激惹,肢体可出现颤动,肌张力正常或增高,拥抱反应和吸吮反射稍活跃,一般无惊厥,呼吸规则,瞳孔无改变。一天内症状好转,预后佳。

2.中度

患儿嗜睡,反应迟钝,肌张力降低,拥抱反射和吸吮反射减弱,常有惊厥,呼吸可能不规则,瞳孔可能缩小,症状在三天内已很明显,约一周内消失,存活者可能留有后遗症。

3.重症

患儿神志不清,肌张力松软,拥抱反射和吸吮反射消失,反复发生惊厥,呼吸不规则,瞳孔不对称,对光反应消失,病死率高,多在一击内死亡,存活者症状可持续数周,留有后遗症。

通过以上介绍,对缺氧性脑病症状也是有着很好的了解,因此在对这样疾病治疗上,方法选择也是不能随意,要根据患者疾病情况进行治疗,这样对稳定患者疾病,才会有很好的帮助,使得疾病得到改善,不会在继续发展下去。

【概述】

新生儿溶血病(hemolytic direare of newborn)随着我国新生猛攻喾免疫学的进步,已经完全改变了过去认为罕见的看法。大型妇婴保健院和儿科新生儿病房几乎每月甚至每周会检出本病,过去未认识本病病因时,曾称其为胎儿全身性水肿、台儿有核红细胞增多症、先天性新生儿重症黄疸、新生儿溶血症等。现在明确了解其发病机理而不是症状,故已统一命名为新生儿溶血病。

【诊断】

1.病史 凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症典疸史的的孕妇或生后早期出现进行性典疸加深,即应作特异性抗体检查。送检标本要求为:①试管应清洁干燥,防止溶血发生。②产前血型抗体检查,送产妇和其丈夫的血样;新生儿检验送新生儿血样为主,父、母血样为辅(如母血不能及时扣帽子取时,可只送新生儿血样)。③新生儿抽血3ml(不抗凝);产妇抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝,使用一般抗凝剂)。④如当地不能检验,可将产妇血清分离后寄至附近检验单位,另多舞曲2ml抗凝血。天气炎热时可将血样瓶放入有冰块的大口瓶中,航空邮寄(存放空中必须注意无菌)。

2.血型 孕期由羊水测定胎儿BO血型,若证实母胎同型者就可免疫患病之忧,但Rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型。新生儿O型者可排除ABO溶血病,而不能排除其它血型系统的溶血病。

3.特异性抗体检查 包括母、婴、父血型、抗体效价、抗人球蛋白试验(产前做间接法、生后做直接法)、释放试验和游离试验,这是诊断本病的主依据。

抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体;直接试验阳性说明婴儿红细胞已被血型抗体致敏。释放试验阳性,诊断即成立,因致敏红细胞通过加热将抗体释放出来,释放液中抗体的特异必珂用标准红细胞来确定。游离试验是在新生儿血清中发现有不配合的抗体,然而尚未致敏红细胞,阳性表明可能受害。

在孕期诊断可能为本病者,应争取在妊娠6个月内每月检验抗体效介一次,7~8月每半月一次,8个月以后每周一次或根据需要决定。抗体效价由低到高,起伏颇大或突然由高转低均提示病情不稳定,有加重可能,效价维持不变提示病情稳定或母婴血型相合,该抗体仅属以前遗留所致。排除遗留因素后,一般发病轻重与抗体效价成正比,但ABO系统受自然介存在类似抗A(B)物质关系,有的未婚女子效价已达1024。通常ABO溶血病的效价64作为疑似病例,但个别效价为8时也有发病的报道。

4.羊水检查胆红素含量 它不象抗体效价受前一胎遗留下来的影响,故羊水胆红素含量对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义,正常羊水透明无色,重症溶血病时凌晨水呈黄色。

Liley发现450mm处光密度的升高与胎儿溶血病的严重程度呈一定比例。由于正常胎儿羊水中胆红素的浓度随孕周增加而降低,故在不同孕周所测得的450mm处光密度的升高数,有不同的意义。Liley从101名Rh免疫妇女羊水中所得结果,以450mm的光密度增加数为纵坐标,孕周为横坐标,绘成一经验图,分三个区,羊水中450mm处光密度的增加数在上区者,病情严重,一般即将死亡。在中区者,中度病重,在下区者,可能为Rh阴性儿或为贫血极轻的Rh阳性儿,仅10%需要换血。

5.影像检查 全身水肿胎儿在X光摄片可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差。B超检查更为清晰,肝脾肿大,胸腹腔积液都能反映于荧光屏。

6.其它实验室检查 对诊断本病同样有参考价值。

【治疗措施】

1.胎儿治疗 对已致敏的孕妇北京协和医院用益母草500g、当归250g、川芎250g、白芍300g、广木香12g共研成细末、炼密成丸,每丸重9g,孕期中每日服1~3次,每次一丸,直到分娩。中国国际和平妇幼保健院和协和医院给Rh或ABO不合的孕妇口服黄疸茵陈冲剂(包括茵陈、制大黄、黄芩、甘草等),对防止流产、殆胎、早产及减轻新生儿症状有一定疗效。

在妊娠早、中、末期各进行10天的西药综合治疗(维生素K 2mg,每天1次,维生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天静脉注射1次,氧气吸入每天2次,每次每次20分钟。维生素E 30mg每天3次需要整个孕期服用)了可减少死胎、流产、早产和减轻新生儿症状。

由于妊娠越近足月,抗体产生越多,影响胎儿越大,死亡机会越多。若过去史有过死胎或本胎Rh抗体效价由低升高到1:32~64或由高突然转低;胎心音出现杂音,孕末期腹围、体重过度增大,或自觉全身乏力、胃纳不佳,羊水胆红素升高,影象诊断有水肿、腹水、肝脾肿大等都得考虑提早终止妊娠。一般在35~38周时引产,力争L/S比值口服苯巴比妥一周(10~30mg每日3次)可减少RDS和增加胎儿肝细胞酶的活力,减轻生后黄量。ABO不合者较轻,很少需要提早终止妊娠。

若羊水光密度检查提示有胎儿死亡可能的重症病例,可考虑在孚1周起进行宫内输血,隔周再输,以后每3~4周一次,将血注入胎儿腹腔以纠正贫血,使获得存活机会。输血量按胎龄减20乘10计算,进血量过多、腹压超过脐静脉压力可致循环停止,胎儿死亡。但此法本身有引起感染、出血、早产可能,刺激胎盘可导致更多胎儿血液流入母体,加重病情,故一般不用。

上海第一妇婴保健院与上海中心血站合作,于1981年起应用国产血液成份分离机对反复死胎和新生儿全身水肿的重症Rh病例进行孕期转换血浆治疗取得满意效果。目的是换出抗体、降低效价、减少溶血、提高胎儿存活率。一般在胎龄20周后每周换一次或视病情而寂静,每次换100ml左右。换血浆过程中有出现皮肤搔痒蛋白过敏可能,经对症处理后即可恢复正常。

2.临产时的处理 尽可能准备好献血员、器械和换知人员。一般ABO不合以足月自然产为好,Rh不合需提早终止妊娠者可作剖宫产。由于红细胞在胎内已有破坏,缺氧较明显,出生时容易有窒息,需作好防范。胎儿娩出应即钳住脐带,以免脐血流入儿体过多,加重病情。断脐时残端留5~6cm,远端结扎,裹以无菌纱布,湡上1:5000呋喃西林液,保持湿润,以备换血。胎盘端的脐带揩清表面母血后,任脐带血自动流入消毒试管3~5ml送特异性抗体及血清胆红素测定,同时作血常规、血型、有核红细胞计数,挤勒脐带会使胶质混入血中,可影响抗人球蛋白试验的正确性。胎盘需测理后送病理检验。胎盘越重,发病越剧。

3.新生儿治疗 出生时的重点是防治贫血和心衰。有贫血、全身水肿、腹水、心衰者,在抽腹水、脐静脉放血30~50ml后、立即换浓缩血。生后2~7天的重点是防治黄疸和胆红素脑病。2个月内应注意严重贫血。

对于黄疸和高胆红素血症的处理,用光疗法及中西药物后能缓解大多数病例,但尽快移去抗体、减少红细胞继续破坏、降低胆红素浓度、纠正贫血改善缺氧和防止心衰等,还是需要换血。其效果比光疗、药物好,但人力、物力花费较大,并有血栓和空气栓塞、心脏停搏等危险和感染的可能,故应严格掌握指征。

⑴换血指征:①新生儿出生时脐血血红蛋白低于120g/L(12g%),伴水肿、肝脾肿大、充血性心力衰竭者。②血清胆红素达342mol/L(20mg/dl)或情况良好无嗜睡拒食症状的较大体重儿可达427.5mol/L(25mg/dl)或以上换血。③凡有胆红素脑病症状者。④早产及前一胎病情严重者适当放宽指征。

⑵血型选择:Rh溶血病用ABO同型(或O型)Rh阴性的肝素化血,如有特殊血型的冷冻血,经解冻等处理即可使用。不得已时也可用无抗D抗体的Rh阳性血(最好是未接受过输血的男孩南血员和示妊娠过的女性献血员),ABO溶血病用AB型血浆加O型红细胞混合后的血。

⑶抗凝剂:每100ml血加肝素3~4mg,抗凝效果好,换血后能用肝素半量的鱼精蛋白中和。一般枸橼酸盐保养液抗凝要占血量1/5,使血液稀释,纠正贫血效果差,并可结合游离钙,引起低钙血症,故每换100ml血应缓注105葡萄糖酸钙1ml,换血结束时再缓注2~3ml。

⑷换血步骤:换血前可先照耀,静注白蛋白或血浆可换出更多胆红素。停喂一次或抽出胃内容物以防呕吐。必要时可肌注苯巴比妥钠、口服水合氯醛使镇静。换血应在手术室内进行,室温维持25℃左右,换入的血液先置室内预温,有螺旋加温管使血液达37℃再进入体内更佳。新生儿仰卧、暴露腹部、手脚分别用夹板棉垫绷带固定于手术台上,皮肤消毒后覆以无菌巾,静脉切开者要局麻。术前须将换血涂过硅油的注射器、大字形五能或三能活塞、塑料管装配就绪后,先在肝素等渗盐水内(200ml等渗盐水 0.1ml肝素)抽注润滑检查,接好出入血皮管,放好废血盆。术中停止输液以免干扰。

⑸脐静脉换血:保留脐带者,剪剩5cm左右后,断面可见壁薄、腔大的脐静脉,导管插入时稍偏向右上方约30度角,插时有困难者,可选用探针试插通顺后更换导管。脐带脱落者,可去除痂盖后试插,不能利用者,则在癫病可以生孩子吗脐轮上1cm处局麻后切1.5cm长的半圆形口,分离软组织,剪开筋膜,在正中线稍偏右处找到宽约0.5cm的灰白色脐静脉,切开外面包被的胶质膜,在腹膜外游离脐静脉、挑出切开、插入导管4~6cm、边插边抽,抽血通畅后结扎固定导管,换血开始及终末一次抽出的血,分别留送胆红素等化验。

当换人等量有抗凝剂的血之后,即把导管提起垂直于腹部测静脉压可减少凝血机会。以后每换100ml测一次,静脉压超过8cmH2O者,宜多抽少注,以免发生缺血性休克。一般出入差不超过30~50ml。

换血量以150~180ml/kg计算,约为婴儿全面量的二倍,总量约400~600ml,此量可换出约85%的致敏红细胞。每次抽、注血量20ml,速度要均匀,每分钟约10ml,抽吸过急,导管的侧孔与静脉擘吸着,反而不能抽出,组织内的胆红素回入血管也需时间,故不必操之过急。体重小、病情重有明显贫血和心衰者,每次抽注量减半,以减少静脉压波动,换血总量亦可酌减,并用血浆减半的浓缩血。实际换血时血瓶内用二只长针头(采浆针),进气的针头穿过血平面,取血的针头可按需调节,先用上层血浆,后用下层血细胞,或直接取下层血细胞。一般我血结束时,换入较多血细胞,可减少术后贫血。换血过程中切忌有时须随时更换,在肝素生理盐水中冲洗。若系导管因素则稍变更其插入深度,有阻塞可能时应换管垂插。

换血结束,拔出导管检查各通道有无凝血现象,脐带远端两道结扎,继续包以无菌纱布,浇上1:5000呋喃西林保持湿润,以防再用。如作脐上切口者,则结扎脐静脉,缝合筋膜及皮肤,作无菌包扎。

⑹同步换血:插入两根导管,脐动脉抽出,脐静脉注入,同步进行,优点是静脉压波动减少,避免了单一导管每次注抽时浪费管内约1ml的新鲜血,缩短了换血时间。缺点是多插一根导管,增加穿破出血和感染机会。操作时必须先插脐动脉,方向向下,与腹壁呈45角,并处理好导管经脐环(约2cm)、膀胱壁附着处(约4cm)和髂内动脉入口处(约7cm)三个生理性转折。遇到阻力可轻旋推进或消退再进,切忌急躁,以免穿破血管,失败时可改插另一根脐动脉,要求管端进入约14cm达第4腰椎水平(可由X线证实)。脐静脉管较粗插管较易,与脐静脉换血相同,约插入6cm,回血通畅即可。若先插脐静脉可导管脐动脉痉挛而插困难。结束时若防再次换血,可用肝素液维持通畅保留导管,但需严防感染。脐动脉拔管时拔至距管口2cm处稍停片刻,以刺激前段收缩,而后拔出,以减轻出血。

⑺换血后处理:继续光疗,重点护理,每4小时测心跳呼吸,注意黄疸程度及嗜睡、拒食、烦躁、抽搐、拥抱反射等情况,黄疸减轻即可解除。使用维生素3天预防感染,拆线后改一般护理,继续母乳喂养。

血常规、有核红细胞计数等每1~3天化验一次,胆红素每天一次,至黄疸退后停止。出生二个月内出院后每2周复查一次红细胞和血红蛋白。若血红蛋白低于70g/L(7g/dl),应小量输知纠正贫血。康复期中早给足量铁剂口服,或能使贫血时期缩短,程度减轻。

一次换血后,组织内血管外区的胆红素可回入血浆,加上致敏红细胞的溶血、以及换入红细胞的分解,可使血清胆红素再次上升,此时可按指征考虑再次换血。过去有重点换四次而救活者,现在用光疗后需要换血或换二次者减少。

【病因学】

本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体,通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血,引起贫血、水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。

目前已发现人类有26个血型系统、400多个血型。每个血型系统在遗传上都是独立的,并按孟德尔法则遗传。引起新生儿溶血病以的ABO系统为最多,次为Rh系统,其它如MN、Kell、Duffy系统等血型不合引起的本病较少见。在上海前18年所见的835例中ABO不合的占85.3%,Rh不合占15.6%,MN不合占0.1%。各种抗体和发生死胎及新生儿死亡的分布。

附一:ABO血型不合 多数发病于男方A或B或AB、女方O型,前者显性成为抗原,后者隐性无抗原;少数发病于女方A或B型的杂合子,由男方血型中的显性抗原进入缺少该显性抗原的杂合子女孩与O基因的卵子结合,同样可以发病。至于以后几胎的发病与否、取决于男方的该基因属于纯合子还是杂合子。由于女方血液中可以存在天然的抗体(或凝集素),所以第一胎亦可发病。因为A(B)抗原性较弱,抗A(B)抗体进入胎儿体内,部分被血型物质中和以及组织细胞吸附处理掉,故发病仅占母婴ABO血型不合的少数。

附二:Rh血型不合 Rh血型系统****有6种抗原,分成3组:Cc、Dd和Ee。每组任意一个抗原,共3个抗原、组成一基因复合体。每人有两组基因复合体,一组来自父方,一组来自母方。两组基因复合体中均无D抗体者称Rh阴性;有D抗原者称Rh阳性,杂合子只有一个D抗原,纯合子有两个D抗原。上海市中心血站检查5万汉族人,Rh阴性者占0.34%,维吾尔族人约4.96%为Rh阴性。

d抗原纯属理论性,因至今尚未发现过抗d抗体。Rh系统中D抗原最强。从上表中也可看出Rh溶血病的母亲多数是Rh阴性,引起死胎和新生儿死亡的也最多。但Rh阳性母亲的孩子同样也可以得病,只有其血型类别不同而已,其中以抗E较多见。

Rh溶血病在第一胎因抗体浓度不高,发病甚少。初次免疫反应产生的IgM抗体需要2~6个月,且较弱,不能通透胎盘进入胎儿体内。不久后才产生的少量IgG抗体,经过一段时间后即停止并减弱。故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第二次发生次发免疫反应时,仅需数日就可出现主要为IgG能通过胎盘的抗体,并迅速增多。故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起,若母亲有过受血史、且Rh血型又不合,或母亲(Rh阴性)出生时被Rh阳性外祖母的D抗原致敏,则第一胎也可发病,后者即所所谓外祖母学说。

母婴血型不合时,母亲虽有被免疫可能,但并非必有可免。Woodrow复习文献后称,分娩一个Rh阳性ABO配合的第一个婴儿后6个月内,有明显Rh免疫危险的约为8%。在第二次Rh阳性妊娠(已被第一次敏感化的)时,发生Rh抗体的亦为8%。故第一次ABO配合、Rh阳性的妊娠后,发生Rh免疫的总危险性约为16%。

ABO不合、Rh阳性的妊娠,发生Rh免疫的危险性甚小,只及ABO配合、Rh阳性妊娠的10%~20%,亦即只有2%原因不明。可能由于ABO不合时,红细胞进入母体血管内就溶血,其Rh抗原物南在肝脏被破坏有关。

【病理改变】

主要是胎儿红细胞受抗原抗体反应导致破坏溶血所引起。①红细胞破坏增加,骨髓及髓外造血代偿性增生,髓外造血灶散在于肝、脾等脏器。②网状内皮系统以及肝肾细胞可有含铁血黄素沉着。③贫血导管心脏扩大,血管壁通透性也因缺氧而提高、加速了水份渗出、呈现水肿和浆膜腔积液。④重度溶血时,胎儿肾脏排出大量胆红素可使羊水、羊膜、脐带和胎脂带而出现的高示结合胆红素血症,可致全身黄疸及胆红素脑病,好发于基底核、视丘下核、尾状核等处。

【临床表现】

ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同,只是轻重程度有所不同,前者轻、病情进展较慢;后者重、病情进展快。

轻型者,出生时与正常新生儿无异,1~2天后逐渐出现黄疸和贫血、程度日益加深,或稍有嗜睡拒食,这种病例甚易误诊为主生理性黄疸。

重型者,因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液、肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血、水肿、心力衰竭而死亡。黄疸由于胎内红细胞破坏分解的胆红素可经胎盘由母体排出而甚少见。出生后随着抗体对红细胞破坏的强弱而决定黄疸出现的早晚和进展的快慢。出现越早,进展越快,反映病情越重,黄疸的加深往往是与时俱增。此时相应的表现有嗜睡、拒食、拥抱反射由强转弱,贫血、肝脾肿大渐趋明显,黄疸的色泽也由澄黄转为金黄。若不积极治疗,血清游离未结合胆红素上升到342mol/L(20mg/dl)以上可引起脑神经细胞核黄染的胆红素脑病症状,此时拥抱反射消失,哭声尖叫,甚至有强直性抽搐、惊厥及角弓反张等症状,最后死亡。这种病例过去常被误诊为新生儿败血症。如幸免于死,以后可遗留智力迟钝运动障碍及听觉丧失等后遗症。

前前即疑及本病者,出生时要注意胎盘水肿,胎盘与新生儿体重满1∶7,甚至1∶1.3~4,羊水也带黄色。

【辅助检查】

红细胞减少,血红蛋白降低,网织红细胞显著增加,涂片中见有核红细胞。白细胞计数时,因连同有核红细胞一起算进而可大为增高。这些血象变化也随溶血轻重而异。

在母婴Rh血型不合时用马血清来鉴定ABO血型会出现错定ABO血型的可能。因马在人红细胞表面抗原刺激下,当产生抗A(B)抗体的同时,也产生抗IgG类抗体,故发现有不可解释的疑问时应想到本病可能而改用人血清来鉴定ABO血型。

特异性抗体检查有免疫抗体。血甭黄疸指数增加,胆红素增高,由于操作方法的不同,结果可相差3倍以上。尿、粪中尿胆原排出增加。在胆道被胆栓阻塞时、大便可呈灰白,尿内查见胆红素。ABO溶血病时红细胞乙酰胆碱脂酶活性明显降低。血浆白蛋白凝血酶原和纤维蛋白原可能降低,这些都能促成出血症状。重症者可用血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良。少数发生DIC。

【鉴别诊断】

应与各种其它可引起同样症状的疾病相鉴别。

1.全身水肿 要与遗传性珠蛋白肽链合成障碍的地中海贫血Hb Bant

什么是高压氧治疗?

高压氧治疗是患者在密闭的压力容器内加压(超过一个大气压)吸入纯氧治疗某些疾病。高压氧对某些急、慢性缺血缺氧性疾病和因缺氧引起的继发性疾病起到独特的治疗作用。目前高压氧治疗疾病涉及临床各个学科,尤其癫痫的常见治疗方法在心脑血管、感染、中毒、减压病、气栓症等疾病治疗方面应用广泛。

高压氧治疗与普通吸氧治疗有什么不同?

普通的吸氧是在常压(即在一个大气压)的环境下吸入吸一定浓度的氧气,

而高压氧是在超过一个大气压(常常2-2.5个大气压)的高压环境下吸入100%的纯氧。治疗的环境压力和吸入的氧浓度都不一样,更重要的是治疗作用发生了质的变化,是普通吸氧无法比拟和替代的。

高压氧有什么治疗作用?

高压氧的主要治疗作用是:促进细胞有氧代谢,增加机体的含氧量;提高机体代谢,改善循环;促进有害气体的排出;减轻水肿,减少渗出;抑制厌氧菌的生长和繁殖,促进伤口愈合;增强肿瘤放、化疗的疗效并防治其并发症;促进神经鞘膜的修复;调节机体免疫力和美容、保健作用。

面瘫是一种面部神经问题,对患者的影响比较大,因为患上面瘫之后患者无法用面部表情来表达自我的情感,这就造成了患者会处于长期的自卑心理当中,对健康来说是非常不利的影响。而现代医学对于神经性的面瘫治疗研究多时,目前出现了一种利用高压氧舱来治疗面瘫的方法,而且使用的人非常多,下面就来看看高压氧舱治疗面瘫有效吗?有兴趣的人士或者是出现面瘫的患者们可以就此了解一下。

面瘫分为急性期、缓解期和后遗症期,急性期的面瘫是7到10天,主要采用祛风通络的中草药就可以了。缓解期是1个月,用手足经穴为主要的治疗。面瘫是面神经周围组织受到不良刺激后导致的面神经功能的障碍,所以在治疗上主要是要消除面神经周围组织的水肿并促进面神经的恢复。高压氧能有效的改善微循环,可以快速消除组织水肿并促进神经周围的血液循环,所以对面瘫治疗效果很好。

目前,经多项研究均表明,使用高压氧治疗可显著改善因各类疾病造成的周围性面瘫,缩短恢复时间,减少后遗症的发生。

1、高压氧可改善因面部神经营养血管受压、痉挛或破裂导致的神经组织缺血缺氧状态。

2、高压氧可增加吞噬细胞功能,减轻可能由病毒感染等所致的面神经炎性水肿。

3、因面神经的运动纤维对机械压力升高非常敏感,而高压氧可减轻神经充血水肿、减轻神经组织的水肿压迫,避免水肿加重、缺氧的恶性循环。

4、高压氧使有氧代谢增强,促进受损神经的轴突再生和髓鞘修复。

患者一旦发生周围性面瘫,应立刻进行积极的治疗。对于特发性面部神经麻痹患者来说,高压氧的起始治疗时间为2h~2周,治疗越早,患者获益越大。所以,一旦发病应立即治疗,且疾病发生早期运用高压氧综合治疗比联合针灸治疗更安全、更有效。

缺血缺氧性脑病是一种多发于新生儿的脑部病变,新生宝宝的健康状况对于家长们来说是最为关注的,所以很多家长在看到孩子有缺血缺氧性脑病后都会特别担心,那么到底新生儿缺血缺氧性脑病要不要紧呢?对此很多人都不了解,本文我们就给大家介绍一些缺血缺氧性脑病的常识吧。

新生儿缺氧缺血性脑病如果不及时进行治疗的话后果还是比较严重的,根据患儿的病情我们可以把缺血缺氧性脑病分为轻、中、重度,下面我们就来看看不同程度的缺血缺氧性脑病有什么症状表现吧:

1.轻度

主要表现为兴奋品激惹,肢体颤抖、自发话动多,拥抱反射活跃或正常,肌张力正常,呼吸平稳,前囱平,一般不出现惊跃。上述症状一般于24h后逐渐减轻。脑电图正常,影像学不一定有阳性改变。

2.中度

表现为嗜睡、反应迟钝,肌张力减低,肢体自发动作减少,拥抱、吸吮反射减弱,可出现惊颁。前囱张力正常或稍高,瞳孔缩小,对光反应迟钝。足月儿上胶肌张力减退较下肢重,表明病变累及矢状窦旁区;早产儿表现为下肢肌张力减退比上肢重,则是因脑室周围白质软化所致。症状在生后24。72h内明显,恶化者嗜睡程度加深甚至昏迷,反复抽搐。脑电图检查可见田痛样波或电压改变,影像检查常发现异常。

3.重度

以初生至72h症状最明显,常处于昏迷状态,肢体自发动作消失,四肢松软,拥抱、吸吮反射消失,频繁惊撅,反复呼吸暂停,前囱张力高,瞳孔不等大或放大,对光反应差,心率减慢。本型大多预后不良,死亡率高,幸存者每留有神经系统后遗症,脑电图及影像诊断明显异常。

看了本文的介绍大家对缺血缺氧性脑病这种疾病的常识应该都有所了解了吧,缺血缺氧性脑病对新生宝宝的健康影响还是很大的,所以当孩子出现缺血缺氧性脑病后一定要及时进行治疗。

虽然每一个宝宝都要经历新生儿黄疸,但是若胆红素高到透过血脑屏障影响大脑神经系统,发展至胆红素脑病,造成的危害将是不可逆性。那么胆红素脑病的特点有什么呢?

一、黄疸的程度:

胆红素脑病患儿黄疸多较严重,全身皮肤粘膜呈重度黄染,若四肢及手、足心均黄,早产儿在胆红素水平较低时也可发生胆红素脑病,和胎龄呈正相关。

二、最易发病的时间:

胆红素脑病多见于出生后1周内,最早可于出生后l~2天内出现神经系统症状。溶血性黄疸出现较早,多发生于出生后3~5天。早产儿或其他原因所致者大多见于出生后6~10天。发生胆红素脑病的血清胆红素阈值依生后日龄而异。也就是说发生越早,发生胆红素脑病的阈值越低。

三、致病的高危因素

当存在早产、窒息、呼吸困难或缺氧,严重感染、低白蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg等高危因素时,血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。

【概述】

地方性克汀病(endemic cretinism)多出现在严重的地方性甲状腺肿流行区,该区至少有1/5人群患有甲状腺肿,一般患病率占甲状腺肿地区人口的1~5%,严重地区高达5~10%。本病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果。

【诊断】

1.必备条件 ①出生、居住于低碘地方性甲状腺肿区。②有精神发育不全,主要表现为不同程度的智力障碍。

2.辅助条件 神经系统症状: ①不同程度的听力障碍。②不同程度的语言障碍。③不同程度的运动神经障碍。

甲状腺功能低下症状:①不同程度的身体发育障碍。②不同程度的克汀病形象。③不同程度的甲低表现。

有上述必备条件,再具有辅助条件中神经系统症状或甲状腺功能低下症状任何一项或一项以上,而又可排除分娩损伤、脑炎、脑膜炎及药物中毒等病史者,即可诊断为地方性克汀病。早期诊断可依据:①临床表现具备甲低的特征,对可疑者应定期进行智力及听力测验。②脐血T4降低、TSH增高、T3可增高。③股骨远端骨骺:胚胎平均38周时应出现,克汀病及早产儿可以不出现。④骨盆股骨头骨骺:点彩样及畸形,多在生后半年内出现。

【治疗措施】

有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺素片等,原则同散发性克汀病。聋哑者应受专门训练。同散发性克汀病。

【病因学】

主要病因是胚胎期碘缺乏所致,妊娠时母体甲状腺功能减退是地方性克汀现高发病率的一种危险指标,由于缺碘使母体及胎儿的甲状腺竞争性摄取有限的碘化物,结果同时影响母体和新生儿的甲状腺激素合成。某些地方性克汀病以神经型表现为主者就是由于胚胎早期严重的宫内磺缺乏损害神经生长发育所致。而以后胎儿甲状腺能正常地合成甲状腺激素,可防止生后出现明显甲低表现。某些粘液水肿型地方性克汀病则是在已存在的神经系统缺陷的基础上再加上甲状腺激素合成能力降低,提示甲状腺本身的正常发育也依赖碘元素。遗传、自身免疫等因素均未得到证实。

【病理改变】

与散与性克汀病不同,甲状腺并不缺如,在解剖上可接近正常,有些呈代偿性肿大,有些甲状腺扫描显示腺体小于同龄者,常表现为麻点状不均匀,提示有甲状腺退化的可能。大脑可有发育不全、脑萎缩、中耳骨质增生等改变,骨骼发育的改变和延迟较散发性克汀病为轻微。

【临床表现】

本病可分三型:神经型、粘液性水肿型及混合型。大多数为混合型。

1.神经型 身高低于正常,甲状腺肿占15.3%,多数为轻度肿大,智力呈重度及中度减退,共占80.6%。表情淡漠、聋哑、有精神缺陷、痉挛必瘫痪,眼多斜视,膝关节屈曲,膝反射亢进,可出现病理反射,如巴氏片阳性,引出高尔登氏征等。临床没有明显的甲低表现。

2.粘液性水肿型 有严重的甲低表现,可有典型的克汀病面容,便秘及粘液性水肿较突出,智力减低较轻,有的能说话,侏儒状态明显,生长迟缓,伴有甲状腺肿大,占28%,性发育显著迟滞,腱反射松弛时间延长,某些病人呈家族性发病。

X线检查 骨龄落后,颅骨脑回压迹增多,颅底短小,蝶鞍偶见增大。

脑电图 频率偏低,节奏不整,大多有阵发性双侧同步Q波,可无波。

【鉴别诊断】

1.散发性克汀病

2.下聋一甲状腺肿(pendred)综合征

3. 一般聋哑 无智力障碍,尿碘不减少,吸131I率不高,无缺碘或碘饥饿表现。与其他各病鉴别诊断可参考散发性克汀病鉴别诊断。

【预防】

预防为主。应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿,地方性克汀病亦随之消灭。孕妇妊娠末3~4个月可加服碘化钾(1%溶液每日10~12滴),或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。对地方性克汀病应早期诊治。